最严重的小儿癫痫病

最严重的小儿癫痫病就是Lennox-Gastaut综合征(LGS)。LGS占小儿癫痫的5％~10％，分为症状性和特发性。特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。

1．病因：特发性LGS无明确病因。症状性LGS的病因主要包括：围产期脑损伤、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。

2．临床表现：LGS的主要特点包括：①起病年龄早，多在4岁前发病，1.2岁最多见；②发作形式多样，可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作及失张力发作；③发作非常频繁；④常伴有智力发育障碍；⑤治疗困难；⑥发作间期的脑电图表现为为慢棘慢。

约20％的患儿在此病出现前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或几种形式的发作，在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。在上述发作类型中，强直发作是基本的发作类型。部分患儿还可伴有强直一阵挛发作、复杂部分性发作，甚至表现为癫痫持续状态。

LGS常伴有不同程度的智力障碍，20％~60％的患儿在起病时即有智力的低下，随着病情的进展，智力低下的发生率上升到75％~93％，患儿已学会的技能也可能丧失。

3．诊断：LGS表现为多种发作形式，且可以互相转化，给诊断带来了一定的困难。对儿童期具有多种发作类型的难治性癫痫要考虑到本综合征的可能。

4.治疗：LGS是最难治疗的小儿癫痫综合征之一。抗癫痫药物对许多患儿无效，有些患儿可能需要一种以上的抗癫痫药物联合治疗。有些患儿通过口服抗癫痫药物可减少发作的频率，但药物疗效短暂，很少持续1年。常用的药物为丙戊酸钠、氯硝西泮、拉莫三嗪和托吡酯等。生酮饮食治疗对有些患儿可能有效。有局灶性损害者可以考虑手术切除病灶。胼胝体切开术有一定的效果。

5．预后：短期死亡率为4％~7％，发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因，绝大部分患儿不能独立生活。80％持续发作，由婴儿痉挛发展而来者预后更差。其发病年龄早，合并脑损害者预后亦较差。