夜间额叶癫痫是啥?夜间额叶癫痫(Autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilepsy,ANDFLE),是一种睡眠时发作的特发性局灶性癫痫综合征,睡眠时出现手足痉挛、抽动,以及呼喊,尖叫等症状较常见,常被误认为睡眠障碍等非癫痫性发作。常染色体显性遗传夜间额叶癫痫于1994年首先由IngridE.Scheffer等描述,以夜间成串的运动症状发作为其显著的临床特征。1995年Steinlein等首先发现其致病基因,是第一个被发现的单基因遗传的局部性癫痫。

在日常生活当中,人们或许对癫痫病并不陌生。其实夜间额叶癫痫症状是癫痫病的一种分类。夜间额叶癫痫是一种睡眠时发作的特发性局灶性癫痫综合征,睡眠时出现手足痉挛、抽动,以及呼喊,尖叫等症状较常见,常被误认为睡眠障碍等非癫痫性发作。

夜间额叶癫痫是啥

夜间额叶癫痫起病年龄从2个月～52岁,平均11.7岁。53%在10岁以前起病,35%在10～20岁起病。所有患者均有睡眠中的发作,58%在刚入睡后不久,48%在凌晨,9%报告全夜可有发作,30%日间小睡时也有发作,58%的病人可有少量的觉醒期癫痫病发作。发作频率76%为成串的发作,每夜4～11次,平均7.7次,24%的病人每夜仅发作1次。发作时间短暂,一次发作持续5秒～5分钟,平均74秒。发作开始时表现为喘息，呻吟或发出单个的词，常常睁眼,表情恐惧，双眼凝视或上翻。

而口部或手的自动症不常见。突出表现为躯体运动性自动症,如突然坐起,猛烈的过度活动,髋部向前用力,全身强直性僵硬,阵挛性抖动及肌张力不全样运动;或突然抬头、摇头、头部后仰;上肢可上举或投掷样动作,下肢可过度伸展、划圈、踏车样运动或四肢节律样运动。病人可在床上爬来爬去甚至坠床致伤。部分病人能意识到发作但不能控制,能听到外界的声音但不能作出反应,事后能回忆发作过程。

部分病人发作时意识丧失,表明有继发全身性发作。发作后意识立即恢复,很少有发作后意识障碍或发作后头痛。上述症状提示发作起源于或累及到额叶辅助运动区(SMA发作)。在同一家族内不同病人的发作程度轻重不等,重者发病年龄早,每夜均有成串发作,甚至导致睡眠严重缺乏;轻者仅在青春期有短时间的发作,这种病例只有通过系统的家系调查才能被诊断。多数为间断的成串发作。诱发因素包括紧张、疲劳等,女性可因月经、妊娠或绝经而使发作频繁增加或减少。患者智力正常,神经系统检查及神经影像学检查正常。