时间:2014-08-09 来源:寻医问药 作者: 我要纠错
LENNOX--GASTAUT综合症是癫痫病综合症中常见的一种形式简称LGS,Lennox-Gastau综合症占儿童癫痫的5%-10%,分为症状性和特发性,特发性是指发病前无特殊病因、体格及智力发育正常、无神经系统疾病体征、无神经影像学检查异常者。LENNOX--GASTAUT综合症是儿童癫痫中最严重的一种类型很多人对LENNOX--GASTAUT综合症根本不了解,为了方便大家对LENNOX--GASTAUT综合症的了解,下面对LENNOX--GASTAUT综合症进行详细的介绍。
一、LENNOX--GASTAUT综合症诊断要点:
〈1〉发作形式多样,包括肌阵挛发作、运动性发作、强直发作和不典型小发作,同一患儿可有二、三种发作混合出现;
〈2〉大多在4岁以前发病,1-2岁最多见;
〈3〉脑损害体征和智力发育迟缓较常见;
〈4〉脑电图表现为2.5次/秒以下的棘-慢综合波。
二、LENNOX--GASTAUT综合症的病因:特以性LGS无明确病因。症状性LGS的病因主要包括:围产期脑损伤、颅内感染、脑发育不良、结节性硬化和代谢性疾病等。
三、LENNOX--GASTAUT综合症的临床表现:
LGS的主要特点包括:
① 起病年龄早,多在4岁前发病,1-2岁最多见;
② 发作形式多样,可表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神发作及失张力发作;
③ 发作非常频繁;
④ 常伴有智力发育障碍;
⑤ 治疗困难;
⑥ 发作期间的脑电图表现为慢棘慢波。
约20%的患儿在此病出现前表现为婴儿痉挛。患儿可同时存在一种或几种形式的发作,在病情中也可由一种发作形式转化为另一种发作形式。在上述发作类型中,强直发作是基本的发作类型。部分患儿还可伴有强直-阵挛发作、复杂部分性发作,甚至表现为癫痫病持续状态。
LGS常伴有不同程度的智力障碍,20%-60%的患儿在起病时即有智力的低下,随着病情的进展,智力低下的发生率上升到75%-93%,患儿已学会的技能也可能丧失。